- ±â»çÀÔ·Â : 2020-05-19 05:45
- |CLL ±Þ¿© À̾î Àç¹ß ºÒÀÀ¼º °ñ¼öÁ¾ ȯÀÚ¿¡ Æò°¡
- |Å°ÇÁ·Ñ¸®½º 2Á¦º´¿ë ȯÀÚ 'VenKd ¿ä¹ý' ù ½Ãµµ
|¸ÞµðĮŸÀÓÁî=¿øÁ¾Çõ ±âÀÚ| 3Â÷ ÀÌ»ó Ä¡·áÁ¦·Î ¸¸¼º ¸²ÇÁ±¸¼º ¹éÇ÷º´(CLL) ºÐ¾ß ºñ¿ëÈ¿°ú¼ºÀ» °ËÁõ¹Þ°í ±¹³» ±Þ¿©±Ç¿¡ ž½ÂÇÑ 'º¥Å¬·º½ºÅ¸(º£³×ÅäŬ¶ô½º)'°¡ ¶Ç ´Ù¸¥ ¾Ç¼º Ç÷¾×¾ÏÁ¾¿¡¼µµ Àç¹ß ¹æÁöÇýÅÃÀ» Àú¿ïÁúÇÒ ¿¹Á¤ÀÌ´Ù.
Áö³´ÞºÎÅÍ º¸Çè±Þ¿©¸¦ Àû¿ë¹Þ°ÔµÈ CLL ȯÀÚ¿¡¼ ó·³, Àç¹ß ȯÀÚ°¡ ¸¹°í ±âÁ¸ º´¿ë¿ä¹ý¿¡µµ Ä¡·á ¹ÝÀÀ·üÀÌ ¶³¾îÁö´Â ´Ù¹ß°ñ¼öÁ¾ ȯÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ÀϺΠ°³¼±È¿°ú¸¦ È®ÀÎÇ߱⠶§¹®ÀÌ´Ù.
ƯÈ÷ Ç×¾ÏÁ¦¸¦ ´Ù¾çÇÏ°Ô ¼¯¾î ¾²´Â ¹æ½ÄÀÎ 'ĬÅ×ÀÏ ¿ä¹ý'À» ½ÃÇàÇÑ È¯Àڵ鿡¼, Á¾¾çÀÇ ¿ÏÀü °üÇعÝÀÀÀ» º¸°íÇß´Ù´Â °ÍÀº ÁÖ¸ñÇÒ Á¡À¸·Î ²ÅÈù´Ù.
¹éÇ÷º´¾à º£³×ÅäŬ¶ô½º¸¦ ´Ù¹ß°ñ¼öÁ¾¿¡¼ Ãß°¡ º´¿ëÀü·«À¸·Î Æò°¡ÇÑ Ã¹ ÀÓ»ó °á°ú°¡ 'Journal of Medical Case Reports' 5¿ù15ÀÏÀÚ ¿Â¶óÀÎÆÇ¿¡ °ÔÀçµÆ´Ù(J Med Case Reports. 2020;14(54)).
ÇöÀç ´Ù¹ß°ñ¼öÁ¾ ½ÃÀå¿¡´Â 'º§ÄÉÀ̵å(º¸¸£Å×Á¶¹Ó)' '·¹ºí¸®¹Ìµå(·¹³¯¸®µµ¸¶À̵å)'¸¦ ÇʵηΠÇÑ 'Å°ÇÁ·Ñ¸®½º(Ä«ÇÊÁ¶¹Ó)' 'Æ÷¸»¸®½ºÆ®(Æ÷¸»¸®µµ¸¶À̵å)' '´ÙÀß·º½º(´Ù¶óÅõ¹«¸¿)' µî 1Â÷ºÎÅÍ 4Â÷±îÁö ¿©·¯ Ä¡·á ¿É¼ÇÀÌ ÁøÀÔÇÏ¸é¼ º´¿ëÀü·«À» ÅëÇÑ »ýÁ¸À² °³¼±¿¡µµ ¾î´ÀÁ¤µµ ÇýÅÃÀ» ±â´ëÇÏ´Â »óȲÀ̾ú´Ù. ÇÏÁö¸¸ °ü°ÇÀº, ¿©ÀüÈ÷ ȯÀÚ ´ëºÎºÐÀÌ Àç¹ßÀ» ºó¹øÈ÷ °æÇèÇÑ´Ù´Â Á¡¿¡¼ Àç¹ß ºÒÀÀ¼º ȯÀڵ鿡 »ç¿ë °¡´ÉÇÑ ½Å±Ô ¾à¹°ÀÇ ÁøÀÔ¿¡´Â ¹ÌÃæÁ· ¼ö¿ä°¡ ³ôÀº °ÍÀ¸·Î ºÐ¼®µÈ´Ù.
º£³×ÅäŬ¶ô½º º´¿ëÀü·«Àº ÀÌ·¯ÇÑ ÁöÁ¡¿¡¼ ÁÖ¸ñÇغ¼ ¸¸ÇÏ´Ù. ÇöÇà º§ÄÉÀ̵å Á¶ÇÕÀ̳ª Å°ÇÁ·Ñ¸®½º º´¿ë¿ä¹ý¿¡µµ ¹ÝÀÀÀ» º¸ÀÌÁö ¾Ê´ø Àç¹ß ºÒÀÀ¼º ´Ù¹ß°ñ¼öÁ¾ ȯÀÚµéÀ» ´ë»óÀ¸·Î °³¼±È¿°ú¸¦ Á¦½ÃÇ߱⠶§¹®. Å°ÇÁ·Ñ¸®½º¿Í 'µ¦»ç¸ÞŸ¼Õ' º´¿ëÀü·«, À̸¥¹Ù 'Kd ¿ä¹ý'¿¡ º£³×ÅäŬ¶ô½º¸¦ Ãß°¡ÇÏ´Â 3Á¦ º´¿ë¿ä¹ý('VenKd ¿ä¹ý')ÀÇ °æ¿ì Á¾¾çÀÇ °üÇظ¦ µÎ°í ¾î´ÀÁ¤µµ °¡´É¼ºÀ» È®ÀÎÇÑ °ÍÀÌ´Ù.
´õ¿íÀÌ ´Ù¹ß°ñ¼öÁ¾ °¡¿îµ¥¼µµ, 't(11,14)(q13;q32)' º¯À̶ó´Â Ư¡ÀûÀÎ ¼¼Æ÷À¯ÀüÇÐÀû »óŸ¦ º¸ÀΠȯÀÚ±º¿¡¼ °³¼±È¿°ú¸¦ È®ÀÎÇÏ¸é¼ È¯ÀÚº° À¯ÀüÀÚ Ç¥ÀûÄ¡·áÀÇ °¡´É¼ºµµ Á¡ÃÄÁö°í ÀÖ´Ù.
BCL-2 Ç¥Àû¾à ½ÂºÎ¼ö "Àç¹ß ºÒÀÀ¼º Ç÷¾×¾ÏÁ¾ À¯ÀüÀÚ ¸ÂÃã Ç¥Àû"
º£³×ÅäŬ¶ô½º´Â ü³» ¸é¿ª B¼¼Æ÷¿Í °ü·ÃµÈ 'BCL-2(B-cell lymphoma 2) ´Ü¹éÁú'¿¡ ¼±ÅÃÀûÀ¸·Î °áÇÕÇÑµÚ ±â´ÉÀ» ¾ïÁ¦ÇØ ¼¼Æ÷ÀÚ¸ê»ç¸¦ À¯µµÇÏ´Â »õ·Î¿î ±âÀüÀÇ Ä¡·áÁ¦·Î, ÀÌ¹Ì ¸¸¼º ¸²ÇÁ±¸¼º ¹éÇ÷º´À̶ó´Â ³Ä¡¼º Ç÷¾×¾ÏÁ¾À» ³õ°í´Â ±¹³» ±Þ¿©±Ç¿¡µµ ÇÕ·ùÇÑ ½Å¾à¹°ÁúÀÌ´Ù. µû¶ó¼ ÀÌ·¯ÇÑ ÀÛ¿ë±âÀüÀ¸·Î ÀÎÇØ ´Ù¹ß°ñ¼öÁ¾¼¼Æ÷ÀÇ »ç¸ê¿¡µµ ¾î´ÀÁ¤µµ ÀÛ¿ëÀ» ÇÒ °ÍÀ¸·Î ±â´ë¸¦ ¸ð¾Ò´ø »óȲÀ̾ú´Ù.
¿¬±¸¿¡´Â ´Ù¹ß°ñ¼öÁ¾ ȯÀÚ °¡¿îµ¥ t(11,14)(q13;q32)À» À¯ÀüÀû Ư¡À¸·Î °¡Áø ȯÀڵ鿡¼ º£³×ÅäŬ¶ô½º 3Á¦ º´¿ë¿ä¹ýÀÇ ¹ÝÀÀ·üÀ» »ìÇÉ µÎ °ÇÀÇ Áõ·Êº¸°í¼¿¡¼´Â, ÀÏ´Ü Ä¡·á Ãʱ⠽żÓÇÑ ¹ÝÀÀÀ» º¸°íÇß´Ù.
ü°è¹®ÇåÀû°íÂûÀÇ ¼¼ºÎÀûÀÎ °á°ú¸¦ º¸¸é, Áõ·Ê¿¡ Æ÷ÇÔµÈ 50¼¼ ³²¼ºÀº ÀÌ¹Ì ÀÌÀü¿¡ º¸¸£Å×Á¶¹ÓÀ» ºñ·ÔÇÑ 'Å»¸®µµ¸¶À̵å' µ¦»ç¸ÞŸ¼Õ µî 3Á¦º´¿ë¿ä¹ý ÀÌÈÄ ÀÚ°¡ Á¶Ç÷¸ð¼¼Æ÷À̽ļú(autologous hematopoietic stem cell transplant)À» ½ÃÇàÇÑ °æÇèÀ» °¡Áö°í ÀÖ¾ú´Ù. ÀÌ È¯ÀÚ´Â 3³âÈÄ ´Ù¹ß°ñ¼öÁ¾ÀÌ Àç¹ßµÆ´Âµ¥, ¼øÂ÷ÀûÀ¸·Î Ä«ÇÊÁ¶¹Ó ¹× ·¹³¯¸®µµ¸¶À̵å, µ¦»ç¸ÞŸ¼Õ º´¿ë¿ä¹ýÀ» ½ÃÇàÇÑ ÀÌÈÄ, À¯ÀüÀÚ °Ë»ç¿¡¼ t(11,14)(q13;q32)°¡ È®ÀÎµÈ µÚ ±âÁ¸ Kd ¿ä¹ý¿¡ º£³×ÅäŬ¶ô½º¸¦ Ãß°¡ÇÏ´Â VenKd ¿ä¹ýÀ» ¹Þ¾Ò´Ù.
ÀÌÈÄ ÃßÀû°üÂû °á°ú¿¡¼, Ä¡·á 6Áֱ⿡ Áúȯ ÁøÇà°ú °ü·ÃÇÑ Á¾¾ç¼¼Æ÷°¡ ¾ø¾îÁø ¿ÏÀü °üÇØ(complete remission)¿¡ µµ´ÞÇÑ °ÍÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ´Ù. ´õºÒ¾î µ¿ÀÏÇÑ Ä¡·á°æÇèÀ» °¡Áø 48¼¼ ȯÀÚ¿¡¼µµ VenKd ¿ä¹ýÀ» ½ÃÇàÇÑ °á°ú, ù Ä¡·á µÎ ´Þ µÚ ÀÓ»óÀû ¹ÝÀÀÀ» º¸°íÇß´Ù. ´Ù¸¸ ÇØ´ç ȯÀÚÀÇ °æ¿ì Åõ¾à 6°³¿ù ÀÌÈÄ, ÁúȯÀÌ ÁøÇàµÇ¸é¼ ü³» Àå±âºÎÀüÀ» ¾ÇȽÃÅ°´Â Ç÷Àå¼¼Æ÷ ¹éÇ÷º´ÀÌ ÁøÇàµÇ¸é¼ ¸ð´ÏÅ͸µÀÌ ÁøÇà ÁßÀÌ´Ù.
¿¬±¸ÆÀÀº ³í¹®À» ÅëÇØ "´Ù¹ß°ñ¼öÁ¾ ºÐ¾ß¿¡µµ ȯÀÚº° ¸ÂÃãÀÇ·á¿¡ ´ëÇÑ ¿¬±¸°¡ ´Ù¾çÇÏ°Ô ÁøÇàµÇ¸é¼ Ç¥ÀûÄ¡·á Æз¯´ÙÀÓÀÎ ÀüȯÀº ÀÌ¹Ì ºÐ¸íÇØÁø »óȲ"À̶ó¸ç "ÃÖ±Ùµé¾î ¼¼Æ÷À¯ÀüÇÐÀû Ư¡À̳ª ´Ù¹ß°ñ¼öÁ¾ Çö±¤ºÐ±¤(fluorescence) ºÐ¼® µî¿¡ ´ëÇÑ ³íÀǵµ È°¹ßÇÏ°Ô ÁøÇàµÇ´Â ºÐÀ§±â"¶ó°í ÀüÇß´Ù.
´Ù¸¸ "VenKd 3Á¦ º´¿ë¿ä¹ýÀº ÀÌ¹Ì 1b/2»óÀÓ»ó ¿¹ºñºÐ¼® °á°ú¿¡¼µµ ´Ù¹ß°ñ¼öÁ¾¿¡ °³¼±ÇýÅÃÀ» È®ÀÎÇϱâ´Â Çß´Ù"¸é¼µµ "ÇÏÁö¸¸ ÀÌµé ¿¬±¸ÀÚ·á°¡ Àç¹ß ¹æÁö ¹× °³¼±ÇýÅÃÀ» Æò°¡Çϱ⿡´Â ÃßÀû°üÂû ±â°£ÀÌ ´Ü±â°£À̾ú´Ù´Â Ãø¸é¿¡¼ ¾ÕÀ¸·Î ³ª¿Ã µ¥ÀÌÅ͸¦ ÁöÄѺ¼ ÇÊ¿ä°¡ ÀÖ´Ù"°í ÀÇ°ßÀ» µ¡ºÙ¿´´Ù.
ÇÑÆí º¥Å¬·º½ºÅ¸´Â ¿ÃÇØ »ó¹Ý±â ±¹³»¿¡¼µµ ó¹æ±Ç ÁøÀÔ ¹× ±Þ¿© Çຸ¿¡ ¹Ù»Û ³ª³¯À» º¸³Â´Ù.
¸¸¼º ¸²ÇÁ±¸¼º ¹éÇ÷º´ 3Â÷ ÀÌ»ó Ä¡·á¿¡ À̾î, ¿ÃÇØ 3¿ù Ç¥ÁØÄ¡·áÀÎ 'º¥´Ù¹«½ºÆ¾'°ú ¸®Åö½Ã¸¿ º´¿ë¿ä¹ý°ú È¿´É¡¤È¿°ú ¹× ¾ÈÀü¼ºÀ» ºñ±³ÇÑ 3»óÀÓ»ó 'MURANO ¿¬±¸' °á°ú¸¦ ±Ù°Å·Î 2Â÷ Ä¡·áÀÇ º´¿ë¿ä¹ýÀ¸·Îµµ Çã°¡¸¦ ¹ÞÀ¸¸é¼ ó¹æ ¹üÀ§°¡ È®´ëµÈ °ÍÀÌ´Ù.
À̾î Áö³´ÞºÎÅÍ´Â º¹ÁöºÎ '¾àÁ¦ ±Þ¿© ¸ñ·Ï ¹× ±Þ¿© »óÇѱݾ×Ç¥ °³Á¤¾È'¿¡ µû¶ó, CLL 3Â÷ Ä¡·á¿¡¼ ¼±º°±Þ¿©¸¦ Àû¿ë¹Þ°Ô µÆ´Ù. ¾à°¡Çù»ó °á°ú ¿¬°£ ¿¹»ó û±¸¾× ÃѾ×À» ÃÊ°úÇÏ´Â °æ¿ì û±¸¾×ÀÇ ÃÊ°úºÐ¿¡ ´ëÇØ ÀÏÁ¤ºñÀ² ȯ±ÞÇü °è¾àÀÌ ÀÌ·ïÁ³´Ù.