- ±â»çÀÔ·Â : 2017-09-20 05:00
- ±¹³» HoFH ÀûÀÀÁõ ù ÁøÀÔ "½ÇÁúÀû Áø´Ü¹æ½Ä ³õ°í ÇÐ°è ³íÀÇ ÇÊ¿ä"
|¸ÞµðĮŸÀÓÁî ¿øÁ¾Çõ ±âÀÚ| À¯Àü¼º ±ØÈñ±ÍÁúȯ¿¡ ÀûÀÀÁõÀ» Çã°¡¹ÞÀº PSCK9 ¾ïÁ¦Á¦ÀÇ µîÀåÀ¸·Î, Áø´Ü Ä¡·á ȯ°æ¿¡ º¯È°¡ ¿¹°íµÈ´Ù.
¿À·£½Ã°£ ÁøÇàµÈ ¿¬±¸³ª Áø´Ü±âÁØ µîÀÌ ¸¶·ÃµÅ ÀÖÁö ¾Ê´ø 'µ¿ÇüÁ¢ÇÕ °¡Á·¼º °íÄÝ·¹½ºÅ×·ÑÇ÷Áõ(HoFH)' ºÐ¾ß¿¡ ù Ä¡·á ¿É¼ÇÀÌ Ãâ½ÃµÇ¸é¼, ÁúȯÀÇ Áø´ÜºÎÅÍ Ä¡·á ȯ°æ¿¡±îÁö È°¹ßÇÑ ÇÐ°è ³íÀÇ°¡ ÁøÇàµÉÁö ±ÍÃß°¡ ÁÖ¸ñµÇ´Â ±î´ßÀÌ´Ù.
ÃÖ±Ù ÁöÁú°ÇÏÁ¦ ½ÃÀå¿¡ ½ºÅ¸Æ¾À» ÀÌÀ» Â÷¼¼´ë ¾à¹° °è¿ÀÎ PSCK9 ¾ïÁ¦Á¦°¡ µµÀÔµÇ¸é¼ ÀÇ·áÇöÀåÀÇ °ü½ÉÀÌ ³ô¾ÆÁö°í ÀÖ´Ù. ¿ì¸®³ª¶ó¿¡µµ »ç³ëÇÇ 'ÇÁ¶ö·±Æ®(¾Ë¸®·ÎÄí¸¿)'¿Í ¾ÏÁ¨ÀÇ '·¹ÆÄŸ(¼ººÐ¸í ¿¡º¼·ÎÄí¸¿)' 2°¡Áö PCSK9 ¾ïÁ¦Á¦°¡ Çã°¡¸¦ ¹ÞÀ¸¸ç ÇâÈÄ Ä¡·á Æз¯´ÙÀÓÀÇ º¯È¸¦ ¿¹°íÇß´Ù.
±×·¯³ª ±¹³»ÀÇ °æ¿ì, ÇØ¿Ü¿Í ´Þ¸® ·¹ÆÄŸ¿Í ÇÁ¶ö·±Æ®ÀÇ ÀûÀÀÁõÀº °ãÄ¡´Â ºÎºÐÀÌ ¾ø¾î µÎ ¾àÁ¦ÀÇ ºñ±³°¡ ´çÀåÀº Å« Àǹ̰¡ ¾ø´Â »óȲ. ¿©±â¼ ·¹ÆÄŸ´Â ±ØÈñ±ÍÁúȯÀÎ HoFH ÀûÀÀÁõ¿¡ ´ëÇؼ¸¸ ±¹³» ÀûÀÀÁõÀ» ȹµæÇß´Ù´Â ´ë¸ñÀÌ´Ù.
HoFH´Â ¼¼°èÀûÀ¸·Î 100¸¸¸í Áß 1¸í ²Ã·Î ¹ß»ýÇÑ´Ù°í ¾Ë·ÁÁø À¯Àü¼º ±ØÈñ±ÍÁúȯÀε¥, Åë°èÀûÀ¸·Î º¼¶§ ¿ì¸®³ª¶ó¿¡ ¾à 50¸í Á¤µµÀÇ È¯ÀÚ°¡ ÀÖÀ» °ÍÀ¸·Î Ãß»êÇÏ°í ÀÖ´Ù.
ÀÌ·± Ãø¸é¿¡¼ ·¹ÆÄŸÀÇ Çã°¡ÀÓ»óÀÎ TESLA-part B°¡ 49¸íÀÇ È¯ÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ¹«ÀÛÀ§ ÀÌÁ߸ͰËÀ¸·Î 3»óÀÓ»ó±îÁö ¿Ï·áÇØ È¿´É ¹× ¾ÈÀü¼º µ¥ÀÌÅ͸¦ È®º¸Çß´Ù´Â Á¡Àº Àǹ̰¡ ÀÖ´Ù´Â Æò°¡´Ù.
¼¼ºê¶õ½ºº´¿ø ½ÉÀå³»°ú ÀÌ»óÇÐ ±³¼ö´Â "ÇØ´ç ȯÀÚ¿¡¼ ¾à¹°Ä¡·áÀÇ °æ¿ì ½ºÅ¸Æ¾, ¿¡Á¦Æ¼¹Ìºê¸¦ ¾µ ¼ö ÀÖÁö¸¸ ÀϹÝÀû °íÄÝ·¹½ºÅ×·ÑÇ÷Áõº¸´Ù ¼öÄ¡°¡ ±Øµµ·Î ³ôÀº HoFH ȯÀÚ¿¡¼´Â ÀÌ µÎ ¾àÁ¦¸¸À¸·Î ½ÉÇ÷°üÁúȯ À§ÇèÀ» È¿°úÀûÀ¸·Î ³·Ãß±â´Â ¾î·Æ´Ù"¸ç "ÃÖ±Ù µµÀÔµÈ ½Å¾à Ä¡·á¸¦ ¹ÞÀ¸¸ç Áö¼ÓÀûÀ¸·Î LDL ÄÝ·¹½ºÅ×·ÑÀ» °ü¸®ÇÏ´Â °ÍÀÌ HoFH Ä¡·á¿¡ Áß¿äÇÑ ¹æ¹ýÀÌ µÉ Àü¸Á"À̶ó°í ¸»Çß´Ù.
ÀÌ¿Í °ü·Ã HoFH ȯÀÚ´Â ÀϹÝÀûÀÎ °íÁöÇ÷Áõ ȯÀÚ¿Í ´Þ¸® °í°µµ ½ºÅ¸Æ¾ ¶Ç´Â '½ºÅ¸Æ¾+¿¡Á¦Æ¼¹Ìºê' º´¿ë¿ä¹ý ÀÌÈÄ¿¡µµ LDL-ÄÝ·¹½ºÅ×·Ñ ¸ñǥġ¸¦ ´Þ¼ºÇÏÁö ¸øÇÏ´Â °æ¿ì°¡ ´ëºÎºÐÀÌ´Ù.
ÀÌÀü ¾à¹°Ä¡·á ¿É¼Ç, '¹ÌÆ÷¸Ö½¼' '·Î¹ÌŸÆÄÀ̵å' ¹®Á¦´Â?
½ÇÁ¦·Î À¯·´µ¿¸Æ°æÈÇÐȸ(EAS) °¡À̵å¶óÀγ» HoFH Áø´Ü±âÁØÀ» º¸¸é, Ä¡·áÀü LDL-C 500 mg/dLÀ» ÃÊ°úÇϰųª Ä¡·á Áß 300mg/dLÀ» ÃÊ°úÇÏ´Â °æ¿ì°¡ ÇØ´çµÈ´Ù. ¶§¹®¿¡ ±âÁ¸ Ä¡·á¿¡µµ È¿°ú¸¦ º¸Áö ¸øÇÑ HoFH ȯÀÚµéÀ» ´ë»óÀ¸·Î Ãß°¡ÀûÀÎ LDL-C °ÇÏ È¿°ú¸¦ Á¦°øÇÒ ¼ö ÀÖ´Â Ä¡·á¹ýÀÌ Àý½ÇÇÑ °ÍÀº ºÐ¸íÇÑ »óȲÀÌ´Ù.
´Ù¸¸ ·¹ÆÄŸÀÇ µîÀå Àü HoFHÀÇ ¾à¹°Ä¡·á ¿É¼ÇÀº ¹ÌÆ÷¸Ö½¼(mipomersen)°ú ·Î¹ÌŸÆÄÀ̵å(lomitapide) µîÀÇ ¾àÁ¦°¡ ÀÖ¾úÁö¸¸, °£ È¿¼Ò¼öÄ¡ Áõ°¡¿Í ¼Òȱ⠺ÎÀÛ¿ë µî ÀÌ»ó¹ÝÀÀ¿¡ ¹ß¸ñÀÌ ÀâÇû´Ù.
ÀÌ¿¡ µû¶ó 2013³â ±¹³» Çã°¡¸¦ ȹµæÇÑ ¹ÌÆ÷¸Ö½¼ ¼ººÐÀÇ ¾àÁ¦ÀÎ 'Ä«À̳²·Î'´Â ´Ü ÇÑ Â÷·ÊÀÇ Åõ¾à ¾øÀÌ 3³â ÈÄ Çã°¡¸¦ ÃëÇÏÇßÀ¸¸ç, ·Î¹ÌŸÆÄÀ̵嵵 ÇöÀç ±¹³» Çã°¡¸¦ ¹ÞÀº Á¦Ç°Àº Àü¹«ÇÑ »óȲÀÌ´Ù.
¿©±â¼ PSCK9 ¾ïÁ¦Á¦ °è¿·Î µîÀåÇÑ ·¹ÆÄŸÀÇ À¯¿ë¼ºÀÌ µå·¯³´Ù.
¹ÌÆ÷¸Ö½¼°ú ·Î¹ÌŸÆÄÀ̵å´Â Ä¡·áÈ¿°ú°¡ ³ªÅ¸³ª±â±îÁö ¼Ò¿äµÇ´Â ±â°£ÀÌ ±æ±â ¶§¹®¿¡ Àӻ󿬱¸°¡ 26ÁÖ ÀÌ»ó ÁøÇàµÈ ¹Ý¸é, ·¹ÆÄŸÀÇ °æ¿ì TESLA-part B ÀÓ»ó ½ÃÀÛ 4ÁÖ¸¸¿¡ LDL-C °ÇÏÈ¿°ú°¡ ³ªÅ¸³µÀ» »Ó ¾Æ´Ï¶ó 12ÁÖÂ÷±îÁö ¾ÈÁ¤ÀûÀ¸·Î LDL-C ¼öÄ¡°¡ À¯ÁöµÆ´Ù.
¹ÌÆ÷¸Ö½¼, ·Î¹ÌŸÆÄÀÌµå µî µÎ ¾àÁ¦ Åõ¿©½Ã ³ªÅ¸³ª´Â °£È¿¼Ò¼öÄ¡ Áõ°¡¹ÝÀÀµµ ·¹ÆÄŸ Ä¡·á½Ã¿¡´Â ¹ß»ýÇÏÁö ¾Ê¾Ò´Ù´Â°Ô °ü°ÇÀÌ´Ù.
¾÷°è °ü°èÀÚ´Â "HoFH Ä¡·á¿¡ °¡¿ëÇÑ Ä¡·á¿É¼ÇÀ¸·Î LDL ±³È¯¼úÀÌ È¿°ú°¡ ÀÖÀ¸³ª ±¹³»¿¡¼ Àß ÀÌ·ç¾îÁöÁö ¾Ê°í ÀÖÀ¸¸ç °£À̽ĵµ ±âÁõÀÚ ºÎÁ·, ¼ö¼ú, ¼ö¼úÈÄ ¸é¿ªÄ¡·áµîÀÇ ³°üÀÌ ÀÖ¾î º¸ÆíÀû Ä¡·á¶ó°í Çϱ⠾î·Æ´Ù"¸é¼ "·¹ÆÄŸÀÇ Çã°¡ ÀÓ»óÀ» º¸¸é, ½ÇÁ¦ ÀÓ»óÇöÀå¿¡¼ ½ºÅ¸Æ¾ µî ±âÁ¸ ¾àÁ¦·Î´Â LDL-C ¸ñǥġ¿¡ µµ´ÞÇÏÁö ¸øÇÑ HoFH ȯÀڵ鿡°Ô ·¹ÆÄŸ Ä¡·á°¡ Á¦°øÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ÀÇÇÐÀû ÇýÅÃÀ» º¸¿©ÁØ´Ù"°í ¼³¸íÇß´Ù.
Áø´Ü±âÁØ, 'ÀÓ»óÀû ±âÁØ'°ú 'À¯ÀüÀÚ °Ë»ç °á°ú' ºÒÀÏÄ¡ ¹®Á¦´Â?
ÀÌ·¯ÇÑ ÀÓ»ó ±Ù°Å´Â Áø´Ü¿¡µµ ½Ã»çÁ¡À» ´øÁø´Ù. ½ÇÁ¦ ÀÓ»óÇöÀå¿¡ ¾î¶² ±âÁØÀ» Â÷¿ëÇØ HoFH¸¦ È®ÁøÇÒ °ÍÀΰ¡ ÇÏ´Â ¹®Á¦´Ù.
ÇØ´ç ÀÓ»ó¿¡¼´Â À¯ÀüÀÚ °Ë»ç¿Í ÀÓ»óÀû ±âÁØ, µÑ ¸ðµÎ¸¦ ÀÌ¿ëÇØ È¯ÀÚÀÇ ÁúȯÀ» È®ÁøÇß´Ù. À¯·´µ¿¸Æ°æÈÇÐȸ(EAS)ÀÇ °¡À̵å¶óÀο¡¼µµ µÎ °¡Áö ±âÁØÀ» ÇÔ²² °í·ÁÇÏ´Â ÀÔÀåÀÌ´Ù.
ƯÈ÷ ·¹ÆÄŸÀÇ TESLA-B ÀÓ»óÀ» »ìÆ캸¸é LDL-C ¼öÄ¡°¡ 500mg/dL ÀÌ»óÀÎ ÀÓ»óÀûÀ¸·Î´Â ¸í¹éÇÑ HoFH ȯÀÚ¿¡°Ô¼, À¯ÀüÀÚ º¯ÀÌ°¡ ³ªÅ¸³ªÁö ¾Ê´Â µî 'ÀÓ»óÀû ±âÁØ'°ú 'À¯ÀüÀÚ °Ë»ç'°¡ Ç×»ó ÀÏÄ¡ÇÏÁö ¾Ê¾Ò´Ù´Â Á¡ÀÌ ±â¼úµÆ´Ù.
ÀÌ»óÇÐ ±³¼ö´Â "(ÃÖ±Ù HoFH »êÁ¤Æ¯·Ê¸¦ Àû¿ë¹ÞÀº ȯÀÚÀÇ »ç·Ê¸¦ µé¸ç) ´ÙÇàÈ÷ ÇØ´ç ȯÀÚ´Â ÀÓ»óÀûÀ¸·Îµµ HoFH¸¦ È®ÁøÇÒ ¼öÁØÀÇ ³ôÀº LDL-ÄÝ·¹½ºÅ×·ÑÀ» º¸ÀΠȯÀÚ¿´À¸³ª À¯ÀüÀڰ˻縦 ÁøÇàÇß°í, À¯ÀüÀÚ °Ë»ç·Îµµ HoFH¸¦ È®ÁøÇß´Ù"°í ¼³¸íÇß´Ù.
±×·¯¸é¼ "TESLA-parB Àӻ󿬱¸¿¡ ±â¼úµÈ °Íó·³ ¾î¶»°Ô Áø´ÜÇÒ °ÍÀΰ¡¿¡ ´ëÇؼ´Â Á» ´õ ³íÀÇ°¡ ÇÊ¿äÇÑ »óȲÀ̸ç ȯÀÚ ¼ö°¡ ¸Å¿ì ÀûÀº Áúȯ±ºÀθ¸Å Çа迡¼µµ Ãß°¡ÀûÀÎ ¿¬±¸°¡ ÇÊ¿äÇÒ °Í"À̶ó°í µ¡ºÙ¿´´Ù.
ÇÑÆí ¿ì¸®³ª¶ó¿¡¼µµ µ¿ÇüÁ¢ÇÕ °¡Á·¼º °íÄÝ·¹½ºÅ×·ÑÇ÷Áõ¿¡ Çõ½ÅÀû Ä¡·á ¿É¼ÇÀÌ µîÀåÇÑ ¸¸Å, ÇâÈÄ ½ÇÁúÀûÀÎ Áø´Ü ¹æ½Ä¿¡ ´ëÇÑ ÇÐ°è ³íÀÇ°¡ ÇÊ¿äÇÒ °ÍÀ¸·Î Àü¸ÁµÈ´Ù.